6

Cudurka Creutzfeldt-Jakob (CJD) waa cudur maskaxda ku dhaca oo aad u dhif ah, kaas oo keena waallida xusuusta (dementia). Cudurkan wuxuu ka tirsan yahay koox cudurro ah oo dadka iyo xayawaankaba ku dhaca oo loo yaqaan cudurrada prion. Calaamadaha cudurka Creutzfeldt-Jakob waxay mararka qaarkood la mid noqon karaan kuwa Alzheimer’s disease, laakiin CJD badanaa si aad uga degdeg badan ayuu u sii xumaadaa ugu dambayna wuxuu keenaa geeri.

Cudurka Creutzfeldt-Jakob wuxuu helay dareen badan oo dadweyne 1990-meeyadii markii dad ku nool United Kingdom ay qaadeen nooc ka mid ah cudurka. Dadkaas waxay qaadeen nooca la beddelay ee CJD (vCJD) ka dib markii ay cuneen hilib lo’ ah oo ka yimid lo’ cudurka qabay. Si kastaba ha ahaatee, kiisaska badankood ee Creutzfeldt-Jakob lama xiriirin cunista hilib lo’.

Dhammaan noocyada CJD waa cudurro halis ah, laakiin waa aad u dhif. Qiyaastii 1 ilaa 2 qof milyankiiba ayaa laga helaa cudurkan sanad kasta dunida oo dhan. Cudurku badanaa wuxuu ku dhacaa dadka waayeelka ah.

Calaamadaha (Symptoms)

Cudurka Creutzfeldt-Jakob disease waxaa lagu gartaa isbeddello ku yimaada awoodda maskaxda. Calaamadaha badanaa si dhakhso ah ayey u sii xumaadaan, inta badan dhowr toddobaad ilaa dhowr bilood gudahood. Calaamadaha hore waxaa ka mid noqon kara:

• Isbeddel ku yimaada shakhsiyadda.
• Luminta xusuusta.
• Dhibaato ku timaadda fikirka iyo fahamka.
• Arag daciif ah ama indho la’aan.
• Hurdo la’aan (insomnia).
• Dhibaato ku timaadda isku-duwidda dhaqdhaqaaqa jirka.
• Dhibaato hadalka ah.
• Dhibaato liqidda cuntada ama cabitaanka.
• Dhaqdhaqaaqyo lama filaan ah oo jirku si bood-bood ah u sameeyo.

Badanaa geeridu waxay dhacdaa hal sano gudaheed. Dadka qaba CJD inta badan waxay u dhintaan dhibaatooyin caafimaad oo la xiriira cudurka, sida:

• Dhibaato liqidda.
• Dhicitaan ama dhaawac.
• Dhibaatooyin wadnaha ah.
• Sambabada oo shaqada joojiya.
• Pneumonia ama caabuqyo kale.

Nooca kale ee cudurka (Variant CJD)

Dadka qaba Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), isbeddellada maskaxda ayaa badanaa ka muuqda bilowga cudurka. Kiisas badan, waallida xusuusta (dementia) waxay soo baxdaa marxalad dambe. Calaamadaha dementia waxaa ka mid ah luminta awoodda fikirka, garashada, iyo xusuusta.

Noocan vCJD wuxuu badanaa ku dhacaa dad ka da’ yar marka loo eego CJD caadiga ah. Cudurku wuxuu socon karaa qiyaastii 12 ilaa 14 bilood.

Nooc kale oo aad u dhif ah

Waxaa jira nooc kale oo aad u dhif ah oo cudurrada prion ah oo loo yaqaan Variably protease-sensitive prionopathy (VPSPr). Cudurkan wuxuu mararka qaarkood u ekaan karaa noocyo kale oo dementia ah. Wuxuu sababi karaa:

• Isbeddel ku yimaada awoodda maskaxda.
• Dhibaatooyin hadalka ah.
• Dhibaatooyin fikirka iyo fahamka.

Socodka cudurkan badanaa wuu ka dheer yahay cudurrada kale ee prion, wuxuuna qaadan karaa qiyaastii 24 bilood.

Sababaha (Causes)

Cudurka Creutzfeldt-Jakob disease iyo cudurrada kale ee la xiriira waxaa la rumeysan yahay in ay ka yimaadaan isbeddel ku dhaca nooc borotiin ah oo loo yaqaan Prion.

Borotiinnadan prion-ka ah caadi ahaan jidhka ayaa soo saara. Laakiin marka ay la kulmaan prion-yo faafa oo aan caadi ahayn, qaabkooda ayaa isbeddela (laablaabma) oo noqda qaab aan caadi ahayn.

Marka qaabka borotiinku is beddelo:

• Waxay sababi karaan in prion-yo kale oo caadi ah iyaguna is beddelaan.
• Waxay ku fidi karaan maskaxda.
• Waxayna carqaladeyn karaan shaqooyinka caadiga ah ee jidhka, gaar ahaan maskaxda.

Isbeddelladan borotiinka ah ayaa ugu dambayn sababa dhaawac maskaxeed iyo hoos u dhac ku yimaada awoodda maskaxda ee lagu arko cudurka CJD.

Sida uu u samaysmo cudurka

Cudurka Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) khatartiisu waa aad u yar. Cudurkan laguma kala qaado qufac, hindhiso, taabasho, ama galmo. Wuxuu ku samaysmi karaa saddex siyaabood:

1. Si lama filaan ah (Sporadic)

Inta badan dadka qaba CJD waxay qaadaan iyadoo aan sabab cad la garanayn. Noocan waxaa loo yaqaan sporadic CJD, waana kan ugu badan ee kiisaska.

2. Dhaxal ahaan (Genetic / Familial)

Qiyaastii ka yar 15% dadka qaba CJD waxay leeyihiin taariikh qoys oo cudurka ah. Waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidde-side la yiraahdo PRNP gene, kaas oo sameeya borotiinka prion.

Noocyada hidde-sidayaasha ee dhifka ah waxaa ka mid ah:

• Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome – wuxuu keenaa dhibaato dhaqdhaqaaq iyo fikir; badanaa wuxuu ku dhacaa dadka da’doodu ku dhowdahay 40 jir.
• Fatal familial insomnia – wuxuu sababa hurdo la’aan daran iyo isbeddel ku yimaada xusuusta iyo fikirka.

3. Wasakh ama qalad caafimaad (Contamination)

Kiisas yar ayaa ka dhashay habab caafimaad sida:

• duritaan hormoonka koritaanka oo laga qaaday qof cudurka qabay
• beddelidda unugyada sida cornea ama maqaarka
• qalab qalliin oo maskaxda lagu isticmaalay oo wasakhaystay

Kiisaskan waxaa loo yaqaan iatrogenic CJD (cudur ka dhasha daaweyn ama qalliin).

Nooca hilibka la xiriira

Dad yar ayaa qaaday Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) kadib cunista hilib lo’ ah oo ka yimid lo’ qabta cudurka Bovine spongiform encephalopathy, oo sidoo kale loo yaqaan “mad cow disease.”

Arrimaha kordhin kara khatarta (Risk factors)

Da’da

• Sporadic CJD badanaa wuxuu ku dhacaa dadka qiyaastii 60 jir.
• Familial CJD wuxuu bilaabmaa wax yar ka hor.
• vCJD wuxuu inta badan ku dhacaa dadka da’da 20-meeyada dambe.

Hidde-side

Haddii qofku leeyahay hidde-side cudurka keena, wuxuu leeyahay 50% fursad inuu u gudbiyo carruurtiisa.

La kulanka unug wasakhaysan

Khatarta waxay kordhi kartaa haddii qof:

• uu helay hormoon koritaan oo qof kale laga qaaday
• uu helay unug maskax daboola (dura mater) oo laga beddelay qof cudurka qabay

Dhibaatooyinka cudurka (Complications)

Cudurka CJD wuxuu si degdeg ah u dhaawacaa maskaxda iyo jirka. Waqti ka dib dadka qaba:

• waxay ka fogaadaan qoyska iyo saaxiibbada
• waxay lumiyaan awoodda ay iskood isu daryeeli karaan
• qaar badan waxay galaan kooma

Cudurku mar walba wuxuu ku dhammaadaa geeri.

Ka hortagga (Prevention)

Ma jiro hab la yaqaan oo looga hortagi karo sporadic CJD. Laakiin dadka leh taariikh qoys oo cudur maskaxeed ah waxaa lagula talinayaa inay la hadlaan la-taliye hidde-side.

Ka hortagga CJD ee ka dhasha habab caafimaad

Isbitaallada waxay qaataan tallaabooyin sida:

• isticmaalka hormoon koritaan oo shaybaar lagu sameeyay
• burburinta qalabka qalliin ee laga yaabo inuu taabtay CJD
• isticmaalka qalab hal-mar-la-isticmaalo ee baaritaanka laf-dhabarta (lumbar puncture)

Sidoo kale dadka khatar ku jira looma oggola inay dhiig ku deeqaan.

Ka hortagga vCJD

Kiisaska vCJD waa aad u yar. Tusaale ahaan Centers for Disease Control and Prevention (CDC) waxay sheegtay in Maraykanka laga diiwaangeliyay kaliya 4 kiis.

Dalal badan waxay qaadeen tallaabooyin ay ka mid yihiin:

• xaddidaadda soo dejinta lo’da cudurka qabta
• xakamaynta quudinta xoolaha
• baaritaanka caafimaadka lo’da
• mamnuucidda qaybo ka mid ah lo’da in cunto loo isticmaalo.

Ogaanshaha cudurka (Diagnosis)

Si si buuxda loo xaqiijiyo cudurka Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), habka ugu saxda badan waa baaritaanka unug maskaxeed (brain biopsy) ama baaritaanka maskaxda ka dib dhimashada oo loo yaqaan autopsy. Si kastaba ha ahaatee, dhakhaatiirtu badanaa waxay awoodaan inay cudurka ogaadaan ka hor dhimashada iyagoo adeegsanaya:

• taariikhda caafimaadka qofka
• baaritaanka neerfaha (neurological exam)
• tijaabooyin caafimaad oo gaar ah

Baaritaanka neerfaha

Baaritaankan wuxuu muujin karaa calaamado tilmaami kara CJD haddii qofku leeyahay:

• murqaha oo si lama filaan ah u gariira ama u spasam sameeya
• isbeddel ku yimaada reflex-yada jirka
• dhibaato isku-duwidda dhaqdhaqaaqa
• dhibaato aragga
• indho la’aan

Tijaabooyinka loo isticmaalo ogaanshaha CJD

1. EEG

Electroencephalogram (EEG) waa baaritaan cabbira korantada maskaxda.
Waxaa lagu sameeyaa iyadoo electrodes yar yar lagu dhajiyo madaxa. Natiijada EEG ee dadka qaba CJD ama Variant Creutzfeldt-Jakob disease badanaa waxay muujisaa qaab aan caadi ahayn oo korantada maskaxda ah.

2. MRI

Magnetic resonance imaging (MRI) waa sawir-qaadis isticmaasha magnet xoog leh iyo hirar raadiyo si loo sameeyo sawirro faahfaahsan oo maskaxda ah.
MRI waxay si gaar ah waxtar ugu leedahay ogaanshaha cudurrada maskaxda, waxaana dadka qaba CJD laga arki karaa isbeddello gaar ah oo maskaxda ah.

3. Baaritaanka dheecaanka laf-dhabarta

Dheecaankan (spinal fluid) wuxuu ku wareegsan yahay maskaxda iyo laf-dhabarta si uu u ilaaliyo.
Habka lagu qaado waxaa loo yaqaan Lumbar puncture ama spinal tap. Qadar yar oo dheecaan ah ayaa la qaadaa si loo baaro.

Baaritaankan wuxuu:

• ka saari karaa cudurro kale oo leh calaamado la mid ah CJD
• ogaan karaa borotiinno muujin kara CJD ama vCJD

Tijaabo cusub

Waxaa jira tijaabo cusub oo la yiraahdo Real-Time Quaking-Induced Conversion test (RT-QuIC).

Tijaabadan waxay:

• ogaan kartaa borotiinka prion ee sababa CJD
• suurtagal ka dhigtaa in cudurka la ogaado qofka inta uu nool yahay, taas oo hore u adkayd maadaama xaqiijinta badanaa lagu sameyn jiray autopsy.

Daaweynta (Treatment)

Ma jiro daawo wax ku ool ah oo lagu daweeyo Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) ama noocyadeeda kale. Daawooyin badan ayaa la tijaabiyey, laakiin midkoodna ma muujin faa’iido cad.

Sidaas darteed, dhakhaatiirtu waxay diiradda saaraan:

• yareynta xanuunka
• xakamaynta calaamadaha kale
• ka dhigista bukaanka mid xanuun lahayn  intii suurtagal ah

Daryeelka badanaa wuxuu ku lug leeyahay:

• daawooyin lagu yareeyo xanuunka ama gariirka murqaha
• caawinta cunista iyo liqidda
• daryeel joogto ah oo qofka ka caawiya nolol maalmeedka

Ujeeddadu waa in la hagaajiyo raaxada iyo tayada nolosha qofka cudurka qaba inta cudurku socdo.